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获得性肾囊肿 嘅患者肾中嘅囊性退行性变化嘅发展

获得性肾囊肿(PCP)系一个术语,用于描述冇遗传易感性肾囊肿嘅患者肾中嘅囊性退行性变化嘅发展。通常,喺诊断时,涉及一个或者两个肾嘅25%以上嘅组织,主要涉及慢性肾功能衰竭嘅患者,邓恩(Dunnill)于1977年首次描述咗PEP与慢性肾功能衰竭嘅关系,特别系喺接受血透析嘅患者中。然而,有关死于一个肾衰竭嘅患者肾囊肿嘅报道(根据病理学研究)与十九世纪有关。

通常喺两个肾中都发现多个囊肿,主要系肾嘅皮质中,但喺大脑嘅大脑层同皮质层嘅交界处都可以发现囊肿。喺慢性肾衰竭中,肾通常好细且做sh。囊肿导致肾增大。囊肿仲与多发性肾腺瘤同真正嘅肾细胞癌嘅发展有关。

随着年龄嘅增长,容易喺肾中形成简单嘅囊肿。佢哋可以喺任何肾中发育,可以系单个或者多个。有时会形成几廿甚至几百个囊肿。

先天性多囊性肾病有两种主要类型:一种系通过常染色体显性遗传方式传播,另一种系常染色体隐性遗传;通过呢啲形式嘅多囊性肾病,通常家族病史减弱,此外,喺其他器官中都形成咗囊肿,例如喺肝同肝中。胃肠道。与呢种形式嘅囊性病相反,喺患有肾衰竭嘅患者中发现咗PCP,其家族性囊性病病史平静。使用PCP,仅肾受到影响。显微解剖研究表,喺PCP中,肾嘅遗传性囊性病中树木生长瞓。

呢决于几时检查患者可能嘅囊性肾病。根据唔同嘅作者,进行血透析嘅PKP患者比例为28-47%。PEP喺接受随机射线照相筛查研究嘅血透析患者中​​确定为14-65%。大约三分之一嘅PCP患者出现喺透析嘅前三年内,而5-10年内出现喺80-90%之间。与女性比,男人患PEP嘅风险高出2倍。

PCP嘅早期报道涉及接受慢性血透析嘅患者,就梗,曾经有人提出存在人造肾同/或者血透析与囊肿形成嘅发病机制有关。同时,仅接受腹膜透析嘅患者与及甚至喺透析前就检测到肾衰竭进展嚤佗嘅患者都发现咗囊肿。发生PEP嘅,最紧要风险因素可能系慢性肾衰竭期嘅个体持续时间。就,后生患者一生中罹患PEP嘅风险最高。。。

系。PCP通常喺患有肾小管间质性疾病嘅患者中更常见。喺膜增生性肾小球肾炎同1型糖尿病?患者中,佢哋嘅发展可能性较小。

有观察证实,成功嘅肾移植使肾功能正常化,可导致患者自身肾中PCP嘅退化。此外,已经确定咗肾功能正常嘅移植患者发生PEP嘅病例。呢可能系由于移植后嘅红细胞增多症。

宜家,发病机理尚唔清楚。动物实验同临床观察提出咗几种理论:

理论

1.遮挡理论。由间质纤维化,上皮增生同/或者草酸盐晶体嘅肾小管内形成嘅综合作用惹嘅肾小管阻塞导致囊肿嘅形成。

2.化学理论。惹囊肿罗可能系有咗毒嘅内源性物质或者喺肾衰竭中积聚嘅代谢产物,例如多胺,与及输注系统同人工肾器械中所含嘅外源性物质。

3.缺血理论。喺实验中,缺血同肾节叽趷可导致囊肿形成。使用TSKHPN可以观察到呢两种机制。

4.生长因子理论。尚未鉴定嘅具有反营养活性嘅多肽可喺肾中惹并导致囊性变性。

5.免疫理论。已知尿毒症会导致免疫抑制。患有TSLPN嘅肾可触发易导致细胞增殖嘅机制。

6.荷尔蒙理论。男人PEP发病率增加表,由尿毒症惹嘅性贺尔蒙惹同代谢受损可导致囊肿嘅形成。已经肯定,尿毒症男人中雄激素水平同雌激素水平之过嘅变化惹表皮生长因子受体嘅较功能增加。

通常,囊肿嘅体积为1-25毫升,并含有澄清液体,系要液体中经常发现草酸盐晶体。佢哋衬有三次方或者圆柱形上皮,但通常可肯定乳头状增生同基底膜增厚。喺显微解剖过程中,原来囊肿始终系肾小管嘅延续,可以系油蘑菇形嘅管状延伸或者囊状出位。超过80%嘅近四同远端小管架罅系开放嘅。呢啲结果证实,囊肿嘅形成系通过现有肾单位嘅扩张同增生发生嘅,而唔系由於阻塞同纤维化。

获得性肾囊肿嘅临床症状。根据肾嘅相对大小同位置,囊肿可导致血尿,结石形成,感染嘅发展,血压升高,出现赤等。即管呢种症状好少见,但有时会因阻止都佢哋而好明显。可能要进行肾切除术。

由於TSKH患者肾中存在囊肿,惹关注罗。多项研究证实咗PKP与肾肿瘤之间嘅关联。另外,已经发表咗观察到患有转移性肾细胞癌嘅PKP患者嘅观察结果。喺严重嘅囊性变性区域同无囊性区域均可发现肿瘤。某啲肿瘤可能系由增生嘅多层上皮发展而成,通常具有乳头状生长,喺好多囊肿中都可见到。相反,接受血透析嘅肾腺癌患者中约有80%患有PEP。

由尸检结果肯定,大约20-40%嘅PCP患者患有细嘅实体肾肿瘤,相当于成人群各个年龄段嘅发病率嘅10-20%。PCP患者中得1-2%会发展为真正嘅肾腺癌,而癌患者中得15%会发生过咗。喺患有PCP嘅男人中,惹咗肾腺癌嘅风险高7倍。肿瘤转化嘅风险主要与肾衰竭期嘅持续时间有关,喺较小程度上与患者嘅年龄有关。就,后生嘅ESRD患者构成咗最高风险人群,要密切监测。

系肾恶性细肿瘤

呢仍然系泌尿科嘅一个争论点。啲专家认为,呢可以令你准确判断肿瘤嘅大小。直径小于3 cm嘅肿瘤少发生过咗,就畀称为腺瘤。其它人认为,肾腺瘤系细嘅肾腺癌,最终将显示出其恶性性质。诊断时临床症状出现都系赶生长嘅标志-血尿过多且伴有嚤佗生长细腺瘤嘅可能性好低。当前,组织浸润同(或者)转移嘅存在畀认为系唯可以识分此类肿瘤嘅可靠标准。

通常,肾超声检查畀认为系筛查TSHPN患者嘅最准确,最有效嘅方法,目的在于鉴别囊性病。喺大多数情况下,囊肿清晰,可见。电脑断层扫描(CT)系一种更准确嘅诊断方法,但价钱更高。佢要进行对比准备,应该研究伴随有辐射露体。如果超声检查确定咗复杂嘅囊肿或者组织形成,就使用佢。其他研究(例如血管造影,核衰变同位素闪闪炩显像同磁共振成像)少讲吓嘢喇!用于其他信息。与正常运作嘅肾唔同!

考虑到PEP患者可能会发展为肾腺癌,就有必要对其进行检查。一定要考虑ESRD患者肾癌嘅发生率,大规模筛查计划嘅使费与及患者嘅特殊利益。解决此问题重要因素系开始进行血透析嘅患者嘅平均预期都长D(喺美国,年龄超过五十岁患者唔到5岁),与及罕见嘅将肾癌检测为血透析患者死亡罗。

喺TSLPN嘅诊断过程中进行超声检查并随后进行大约三年嘅重新检查应畀认为系合理嘅。与患有冠心病并喺门诊接受腹膜透析嘅老年妇女比,病情令人满意嘅高危人群,例如血透析后生男人,要更密切嘅监测。

如果实心肾体积直径大于3厘米或者检测到较小嘅体积血管形成,并伴有临床症状,就应得根治性肾切除术。仅喺伴随病会大降低患者嘅预期都长D或者烦麻醉同手术干预嘅安全性嘅情况下,先至应放弃使用,可以清除无症状嘅较小结构或者定期进行CT扫描。进展迹象;建议得肾切除术。

丈夫病危妻子微笑,警方披露真相太可怕


“我们医院收治了一个病人,在尿液里检出农药‘百草枯’成分——他妻子有点奇怪,不多问丈夫的病情,病危通知书发了几次,依然礼貌微笑神色平静,甚至表示如果普通病房抢救不回来,到时候就拉回老家好了。”


6月14日晚,浙江大学医学院附属第二医院肾内科副主任医师王剑青走进杭州小营派出所,向警方反映情况。

次日,患者的妻子旷某被警方带走,随后承认在丈夫喝的中药里投毒。6月25日,患者因百草枯中毒去世,旷某已因涉嫌故意杀人被逮捕。

旷某因琐事常与丈夫发生矛盾,预谋用农药毒死丈夫,4月就在手机上搜索“什么农药能致死”、“吃了百草枯症状”等。随后,她在丈夫喝中药时两次将百草枯加入中药里。

据王剑青医生向警方描述,50多岁的陈某6月7日因“尿毒症”从桐乡来浙二看病。家属称,他此前因关节痛在当地卫生院配了中药,吃了两天就上吐下泻,浑身不舒服,到当地医院看病,检查结果是尿毒症。


浙二肾内科主任医师胡颖和副主任医师王剑青是陈某的主治医生。

王剑青告诉警方,当时的病状是肾功能衰竭,我们做了血透、抗感染等对症治疗,但病情在短暂稳定后急转直下,谷丙转氨酶、黄疸指数等进行性上升,又出现胸闷气急,喘不上气的情况,血氧饱和度只有70%左右(正常人在95%以上),必须时刻吸氧——这是肝功能、呼吸功能衰竭的症状。

根据经验,患者的症状像百草枯中毒,“我们给他做了百草枯检测,果然尿液百草枯是阳性,也就是百草枯中毒!”

王剑青表示,医生多次询问病人和家属,都被告知没有碰过农药,症状是吃中药引起的,“但查了中药药方,没有发现有毒有害物质。”

此外,陈某的妻子有些反常。“陈某的兄弟姐妹来看望时,总是问医生到底得了什么病,甚至责怪医生为什么越治越严重。陈某妻子却十分平静,除非我们找她,不然不多问丈夫的病情。陈某病情加重后,我们建议去重症监护室,她表示自己做不了主,要陈某的兄弟决定。病危通知书发了几次,她依然神色平静,还说如果普通病房抢救不回来,到时候就拉回老家算了!”王剑青告诉警方。

6月15日,杭州警方向桐乡市公安局通报线索,桐乡警方火速赶往杭州。当天,医院再次检测,陈某的尿液百草枯浓度为0.81ug/ml,确定为百草枯中毒。

化验结果出来后,桐乡警方立即传唤旷某。在检查其手机时发现,她近期经常查找“农药”、“百草枯”等信息,如“什么农药能致死”、“吃百草枯有什么症状”、“误食百草枯病例”,第一次搜索是在4月。

据旷某交代,她和陈某此前各自有过婚姻,2005年经介绍结婚后在杭州做废品生意,去年6月回桐乡。由于琐事,两人经常发生口角,“我觉得烦了,有了‘不是他死就是我死’的想法。”

5月下旬,她买了一瓶百草枯,但农药有刺鼻的气味,找不到机会下手。几天后,陈某因脚肿去卫生院看病,配了中药。5月31日下午,在陈某煎第二包中药时,旷某趁其凉药汤的间隙,用手指挖了一点百草枯往药汤里蘸了一下,农药溶进中药里。

第二天,旷某故伎重施,并在下毒后将剩下的百草枯倒进水池冲掉,空瓶扔进垃圾桶。当天下午,陈某说肚子痛,上吐下泻两天后去医院检查,被告知是急性肾衰。

6月20日,陈某因病情危重主动出院,随后在家中去世。

犯罪嫌疑人旷某说,“我想要达到中毒的效果,所以一次不敢放太多,慢慢病死,这样警察就追究不到我头上来了。”

若要人不知除非己莫为,局设得再巧,终究掩饰不了狠毒的真面目。目前,旷某因涉嫌故意杀人被逮捕。